病辨是“菲”.地中海貧血 | 中國報 China Press
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    病辨是“菲”.地中海貧血

    魏莅菲
    魏莅菲

    文:魏莅菲

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    地中海贫血(Thalassemia)是一种遗传性血液疾病。据我国卫生部2012年的调查报告显示,约5巴仙的国人带有地中海贫血基因,当中四分之一的患者来自沙巴州。

    地中海贫血患者的血红素生成基因有缺陷,使得身体没有办法制造足够健康的血红素来携带身体所需的氧气,导致贫血症状,例如疲惫感、肤色苍白或出现黄疸、发育迟缓等。重型的地中海贫

    血患者需要定期输血。隐性或轻型的地中海贫血患者一般没有症状,他们的身体仍能制造足够或些许少于正常值的血红素,能够应付身体对一般生活所需,和健康的人没两样。

    定期输血是治疗重型地中海贫血的方法,输血频率一个星期一次到一个月一次不整,因人而异,并且维持终生,直到病有机会被治愈。输血是为了能让患者身体的血红素达到正常水平,以便患者可以像正常人一样生活。


     目前为止,唯一有机会治愈地中海贫血的方法是干细胞移植,将正常的造血干细胞移植入患者体内来取代有基因问题的干细胞。

    准备怀孕应摄取叶酸

    这项治疗法面对的挑战,需要找到合适个别患者的干细胞,此外,医疗费用也相当昂贵。如果兄弟姐妹出世时有进行脐带血收集和储存,很大机会可以从中提取合适的干细胞,移植到患者身上来治愈其地中海贫血。另外,患者应该多摄取叶酸,因为叶酸是制造血红素的原料之一。

    隐性或轻型的地中海贫血患者和正常人无异样,一般都是在例常的血液健康检测中意外发现自己是患者。重型的地中海贫血患者,则会在婴儿时期两岁前因贫血症状严重而发现患病,从此开始定期输血。

    准备怀孕的地中海贫血的女性,应该摄取叶酸(folic acid),并向医生了解相关可能发生的危机,配偶也应该做检测确保是否是患者。怀孕本身可以使贫血症加重,严重的话需要输血来补充血量。

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     孕妇身体造血需要叶酸,胎儿发育初期的神经系统发展也需要大量的叶酸。如果配偶有地中海贫血,建议另一方也应该进行血液检测是否是患者。因为地中海贫血可以遗传给下一代,胎儿有机会是正常的,也可能是隐性或轻型患者甚至重型患者,也可能发育不成而胎死腹中。

    魏莅菲——毕业于俄罗斯国家研究医学大学,曾任吉隆坡中央医院和增江政府诊疗所医生,现服务于新山苏丹依斯迈医院麻醉部。

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