健康聚焦‧漸凍人理應有自主權利

報導：陳筱柔
圖：張智玟、互聯網

運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND）俗稱“漸凍症”，是指因運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力，可依退化部位和好發年齡，分為肌萎縮性脊髓側索硬化症、原發性脊髓側索硬化症、脊髓性肌肉萎縮症、漸進性肌肉萎縮症和肯尼迪氏症等等，其中以肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）是成人最常見的運動神經元疾病，也是我們一般俗稱的“漸凍人”。

根據國內外的資料顯示，漸凍人的發病原因至今仍沒有定論（可能與家族基因遺傳相關，但大部分病例都屬於原因不詳，醫學界提出了幾種可能性因素如環境、活動量較大的運動員、感染因素等等）。

遺憾的是，大部分患者從確診到辭世，平均僅有2到5年的壽命，如同著名物理學霍金（Stephen Hawking）般活了數十年才去世的病例非常罕見。

駱毅真：盡力維持患者生活品質

從無法為漸凍人患者提供足夠醫療資源的無奈，最終一步一腳印在馬大醫藥中心設立MND漸凍人綜合治療中心的馬大醫藥中心安寧療護醫學顧問駱毅真醫生，在一場由馬來西亞佛教發展基金會，馬來西亞佛教青年總會聯合法鼓山馬來西亞道場、馬來西亞佛光山、馬來西亞漸凍人協會及馬大醫療中心主辦的《看見漸凍人生》的講座上坦言，希望更多人認識及了解漸凍人，同時也強調應該尊重患者的“自主權”。

很多人以為確診為漸凍人后，只能束手無策痛苦地等待生命的結束，其實不然！雖然，目前醫學界無法治愈漸凍人，卻可以通過選擇合適的治療方案，在臨終那一天到來之前，維持及改善生命的品質。

 駱醫生表示，馬大醫藥中心設立的漸凍人綜合中心，包括神經專科、物理治療及安寧療護等專科，讓漸凍人可以在同一個地方接受所有相關的治療，甚至也可以在患者還有自主能力時，根據患者意願安排預先護理計劃。

*預先護理計劃（Advance Care Planning，簡稱 ACP）是一個自願性質計劃，鼓勵患者對自己未來所接受的醫療護理意願或價值觀預先進行討論、聲明或記錄，以備未來喪失自行做決定的能力時，有可循的依據。對於終究會喪失行動能力，等待著肌肉冰凍塵封未來的漸凍患者，這個概念具有重大意義。

諾汀娜教授：認清與接受患病事實

多年來治療過許多漸凍人患者的馬大醫藥中心神經內科專科顧問諾汀娜教授（Prof. Nortina Shahrizaila）坦言，數年前從美國發起的冰桶挑戰活動，確實成功籌獲許多資金，讓許多患者能夠從中受惠。

 但馬來西亞的情況並非如此，除了大眾好玩參與的心態與媒體報導外，這個活動並沒有為真正有需要的患者帶來實際幫助：“我國民眾缺乏對這個疾病的認知與醒覺意識，甚至包括醫護人員也是如此。很多時候，我們見到患者時已經是很遲的階段。”

她表示，罹患這種神經退化性疾病的患者，最終無可避免會變得日漸衰弱，甚至死亡，因此無論是患者或其家人，都必須學習接受與疾病共存亡的事實：“除非患者已經喪失自己做決定的情況（例如：癡呆），否則若從醫療角度建議，我認為應該告知患者真實情況，讓患者決定自己的人生與治療方案。

 很多人想要保護患者而選擇隱瞞，但這樣做會讓患者失去在人生最後階段選擇該怎麼過的權利。畢竟，患者有權利選擇自己要不要插管或以儀器維持生命。”

無法治癒 僅能減緩

駱毅真醫生表示，患者有“知情”的權利，尤其是生命注定逐漸凋零的漸凍人：“很多時候，家屬以為不告訴患者是最好的決定，事實未必如此。

我舉個例子，當患者手部肌肉已經不能動了，病在患者身上，你覺得他們可能完全不知道嗎？有些時候是家屬閉口不談，患者也只好配合裝作不知道。

面對這個疾病，我們應該告訴患者真相，當然，這並不意味著要一下子全部講完最終結果，要懂得觀察患者的情況，並學會跟患者溝通的技巧，分成階段性告訴患者。”

諾汀娜教授也強調，漸凍人不是老年才有的疾病，最年輕的患者只有20歲左右。根據國外統計數據推算，患者確診后的壽命通常是2～5年，但由於很多我國患者都延遲被診斷，所以壽命往往會縮短至2年或更少：“這種疾病會慢慢惡化，而且無法治愈，但通過多學科共同進行的醫療護理，我們可以有方法減緩疾病的進展，提高患者存活期及改善生活品質。

在我國，漸凍人的醫療挑戰包括：人們對於疾病誤解，因此往往會傾向於尋找非正規的治療方案、患者無法接受自己有這個疾病，以及患者家屬不明白治療方案的意義等等。”

保持體重和維護呼吸功能

諾汀娜教授表示，漸凍人在確診病情后，除了肌肉萎縮問題，也會逐漸出現因進食吞嚥困難造成營養不良和體重嚴重減輕，以及呼吸功能退化的情況，所以，保持體重和呼吸維護是照護漸凍人的兩大關鍵。

由於這是一種侵犯動作神經元的疾病，所以患者的認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的，但對於動作神經元相關部位的影響則會蔓延至全身部位，直到最后連呼吸的力量也會逐漸喪失。因此，患者需要神經專科、物理治療及安寧療護等專科相互配合才能得到更好的治療。

“吞嚥困難、減少進食等問題都會影響患者的營養吸收，進而導致患者體重下降。因此，醫護團隊需要早期評估漸凍人病患的營養需求，若無法吞嚥，則可能要考慮使用鼻胃管或胃造口術。治愈呼吸照顧方面，必要時可考慮呼吸輔助器以改善患者的生活品質。”當然，她表示患者和家屬都要有心理準備，總有一天會走到呼吸衰竭面臨需要插管的階段，因此也要提前考慮應對這些狀況的選項方案。

黃亞添：患者可向保險機構索賠

馬來西亞漸凍人協會（簡稱MND協會）主席黃亞添指出，無論是患者或家屬，都需要許多資源和協助，以更好地管理病情。

MND協會是一個旨在幫助漸凍症患者及其家屬的非營利組織，需要社會大眾和企業組織的支持，才能為患者提供更好的資源援助及陪伴：“很多人都不知道，漸凍症是可以索賠保險的，也可以醫療報告向社會保險機構（Perkeso或我們一般所說的Socso）索賠，同時取出公積金作為治療費用。”

他表示，協會主要從3大範疇為患者和家屬提供協助，其中包括支援患者所需的儀器，例如：呼吸輔助器、眼動儀（眼動儀是一種能夠跟蹤測量眼球位置及眼球運動信息的設備，可輔助癱瘓病人完成各種溝通行為。）

 漸凍人病情惡化到后期，身體會逐漸失去行動能力剩下眼球可以轉動，眼動儀可以幫助漸凍人和他人溝通，為患者重新打開了和世界溝通的大門；其次是患者與家屬的關懷與照顧，以及提供教育性宣導資訊，提高人們對於這個疾病的了解與認知。

另外，他也希望公眾人士能夠為協會提供各方面的支援，其中也包括捐款、成為照護患者的義工，甚至是以一技之長為患者和協會付出力量，例如：登門為患者義務剪頭髮、接受培訓操作眼動儀等等。欲了解更多相關資訊，請聯絡馬來西亞漸凍人協會：

漸凍症你了解多少？

認識漸凍症，幫助患者走完人生旅程！

關於漸凍症，你應該懂得的幾個簡單常識！

◆漸凍症好發於40～60歲。

◆漸凍症是一種漸進式的神經元退化疾病。

◆漸凍症目前無法治癒，但可以通過各種治療方案，改善患者生活品質。

◆漸凍症會造成患者肌肉逐漸衰弱、萎縮，最後甚至無法吞嚥或呼吸、逐漸失去生活能力，必須依靠機器才能維持和延續生命。

◆男性罹患漸凍症的幾率高於女性。

◆儘管肢體癱瘓，但是漸凍症患者的心智正常、意識清楚，感官知覺也仍然敏銳，只是身體仿彿被冰凍住般無能為力，因此承受更大的身心煎熬。

◆漸凍症病程快速，因此往往對於患者和家屬造成巨大的影響和心理衝擊。

漸凍人生過程

↓患者在初期可能會出現無法握住筷子、走路無緣無故跌倒、聲音開始沙啞等現象。

↓肢體逐漸變得無力，甚至萎縮，生活也許還能自理，但工作能力明顯出現障礙。

↓病情日益嚴重，手或腳（或手腳）同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，而且也會口齒不清。

↓四肢幾乎完全無力、說話嚴重障礙，甚至伴隨吞嚥困難等情況，進食時也很容易嗆到，有些患者需要採用管灌餵食，否則容易導致吸入性肺炎。

↓呼吸肌已嚴重受到影響，出現呼吸困難情況，患者可能必須臥床或使用呼吸器。