【顾名思医】关爱玻璃人让生命不脆弱 | 中國報 China Press
  • 告别式
  • ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    【顾名思医】关爱玻璃人让生命不脆弱

    碰撞血流不止、经常瘀青出血、自发性出血……是生活常态,走进“玻璃人”的世界,认识血友病!

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    血友病患者,也有人将他们昵称为玻璃人。顾名思义,这些患者的身体如同玻璃般脆弱,生活中一个看似轻微的碰撞,都可能造成内出血或骨折(尤其是活动力较大的关节腔),甚至容易血流不止而有生命危险,他们的生活,除了小心翼翼和战战兢兢,生怕磕碰,以及终生依靠凝血因子治疗,仿佛再也没有别的选择。

    由于血友病不如慢性病般普遍常见,也不像癌症般人人皆知,因此很多公众(包括父母)、患者和照顾者都对血友病缺乏认识,甚至存在不少迷思。

    事实上,只要获得适当的治疗,血友病患者不必躲在自我封闭的世界,同样也可以在管理病情之余,过着优质及有意义的生活。


    通过技术和药物控制病情

    加美拉医生强调,血友病是一种会导致剧痛,造成严重关节损伤、残疾,甚至危害患者生命的疾病。虽然目前没有治愈血友病的方法,但可以通过现有技术和药物治疗来控制病情,保持关节健康及提高患者生活品质。

    “血友病会导致患者的肌肉和关节处出血,造成肌肉和关节损伤难,患者甚至也会有自发性出血的情况。如果没有及时治疗,严重血友病患者的生活质量会受到影响。例如,他们很难按照常规上学或上班、面临身体残疾,甚至连走路或做简单的活动时也会面对困难。”

    庆幸的是,相比起60年前由于治疗水平低落,血友病患者平均寿命并不长的年代,今天的血友病患者,已经有更好的治疗方案,获得正确治疗的血友病已不再是致命疾病。

    上世纪90年代基因合成凝血因子的诞生,更有效降低了血液传染的威胁,让患者可以从小通过预防性治疗,维持关键健康直至成年期,其中凝血因子VIII替代疗法,更是A型血友病的主要治疗方法。

    阅读更多精彩文章 马上浏览独家配套
    血液专科顾问医生维娜指出,新的预防性治疗药物,能够改善患者出血问题的防护成效。
    血液专科顾问医生维娜指出,新的预防性治疗药物,能够改善患者出血问题的防护成效。

    维娜:新药减少产生抑制物

    虽然如此,仍然有部分患者会对凝血因子产生抗体(医学上称为血友病抑制物或血友病抗体),这是血友病患者对凝血因子浓缩剂治疗,产生免疫反应而引发的一种严重医学问题。血友病抑制物会阻碍给予患者的因子浓缩物,而导致治疗无效,从而增加发病率和残疾的风险,以及治疗费用。

    安邦医院血液专科顾问医生维娜(Veena Selvaratnam)说:“这类患者们的日常生活,往往会面临防止出血的巨大挑战,而且通常需要频密进医院输注分流药物,对于幼儿患者和其家人来说尤其困难。”

    因此,我国在今年正式核准引进Hemlibra(R)(emicizumab),作为A型血友病患者的常规预防治疗,以预防和减少对因子VIII产生抑制物的A型血友病患者出血问题。这也是二十多年来首个用于治疗A型血友病抑制物的儿童和成人新药。

    根据统计,重度的A型血友病患者中,有将近三分之一对因子VIII替代疗法产生抑制物,使得他们面临危及生命的出血风险、反覆出血导致长期关节损伤、出血引起的关节疾病和其他并发症等风险,甚至也包括死亡风险。美国食品和药物管理局(FDA)在2017年核准这个药物,而欧盟委员会则在2018年核准应用。

    血液专科医生加美拉强调,先天的遗传疾病并非末日,只要患者了解及避免风险因素,配合医嘱治疗和管理,同样可以活出精彩人生。
    血液专科医生加美拉强调,先天的遗传疾病并非末日,只要患者了解及避免风险因素,配合医嘱治疗和管理,同样可以活出精彩人生。

    加美拉:血液无法正常凝结

    安邦医院血液专科医生加美拉(Jameela Sathar)解释,血友病是一种遗传性的严重疾病,会导致患者的血液不能正常凝结,血流情况不受控制,而且常常会有自发性出血的情况。“血友病主要分为两种不同类型。凝血因子VIII*(第八凝血因子)水平过低者称为A型血友病,凝血因子IX(第九凝血因子)水平过低者称为B型血友病。A型血友病的盛行率比B型高出大约5倍。每种类型血友病,会根据凝血因子的缺乏程度再区分为轻型、中度和重度血友病。”

    根据世界血友病联盟2017年全球调查报告,世界上有15万8225名A型血友病患者。马来西亚2017年的统计数据显示,A型血友病达到1295人,B型血友病B型人数较少,但我国的数据未必反映出真实情况,也可能存在未经确诊的血友病患者。按照全球数据估计,每1万人中,就有1人会罹患先天性血友病。
    (*医学上以罗马数字命名的凝血因子)

    部分资料来源:世界血友病联盟

    更多报导【顾名思医】血友病非血癌也不会传染

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    *本網站有權刪除或封鎖任何具有性別歧視、人身攻擊、庸俗、詆毀或種族主義性質的留言和用戶;必須審核的留言,或將不會即時出現。

    ADVERTISEMENT


    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT

    ADVERTISEMENT