bg
搜索
简
APP 下载APP

贫血

顾名思医

韩湘灵

遗传疾病

苏美碹

文 文 文

顾名思医|别祸害下一代!婚前先检查有无地中海贫血症

,是指血液中红细胞数目偏低时的一种状况。当中,身体缺乏铁质、维他命B12或叶酸等营养元素的营养性最为普遍(营养性并非遗传性疾病,补充所需营养素,即可有所改善)。然而,地中海症则与一般症不同,它属于一种遗传性溶血性疾病,是全球分布最广且积累人群最多的一种单基因遗传病。

■地中海贫血症有机会遗传至下一代,因此建议每个人在婚前先接受相关检查,才能在准备怀孕时,采取更佳应对措施。

:类型影响遗传概率

地中海症有机会遗传至下一代!医生建议,每个人应在婚前接受相关检查,才能在准备怀孕时,采取更佳应对措施:“婚后产检与孕检也极为重要。一般轻度地中海症基因携带者与常人婚配,其后代有50%概率会成为轻度地中海症带基因者。静止型地中海症与轻度地中海症婚配,则会有1/4机会诞下地贫患者。如果夫妻为同型地中海症带基因者,女方每次怀孕时,胎儿就会有1/4机会为正常,1/2机会为基因携带者,另1/4机会为重度地贫患者。然而,当夫妻双方携带的是不同型地贫基因,又或者只有一方携带着地贫基因,那么所诞下孩子,就不会患有地中海症。”

地中海症症状完全取决于严重程度,以及地贫类型。静止型或轻度地贫患者通常并不会呈现出任何症状,重度地贫患者则可能出现以下特定症状(参考下图)。

治疗方案

韩医生指出,轻度或中度地贫患者一般上并不会危及性命,但重度地贫患者则需要定期输血、定期复诊及接受螯合疗法(这是一种将血液中,多余铁移出的治疗方法,因为定期输血会导致铁累积)。

中度与重度地贫患者也可能间接诱发出一些并发症,比如慢性溶血症(Chronic Haemolysis)、 髓外造血(Extramedullary Hematopoiesis)、铁超载(Iron Overload),甚至是增加罹患某些癌症风险。

“虽然到目前为止,地中海症尚无药物或成熟基因治疗方法,但地贫患者只要妥善管理,也一样能过上健康生活。地贫基因携带者无需特殊治疗,中重度地贫患者则需定期往返医院输血,以及做排铁治疗,以维持生命。至于造血干细胞移植,则是目前可能治愈重度Beta(β)型地贫患者的治疗方法。”

2大类型面面观

地中海症为一种遗传性血液疾病,特点是红血球中一种名为血红蛋白物质制造不足。血液依附着血红蛋白,将肺部中氧气和营养运送至身体各处。当红细胞数目下降,并导致氧气供应不充足时,身体各处器官和组织运作便受到影响,从而导致症状出现。

由于患有地中海症的人,血红蛋白数量较正常人少,所以通常会出现轻度至重度。一般正常人的血红蛋白是一种四聚体蛋白(Tetrameric Protein),并由4条珠蛋白链所组成。其中两条珠蛋白链为Alpha(α)珠蛋白链,而另两条则为Beta(β)珠蛋白链。

然而,地贫患者由于一个异常基因(血红蛋白内珠蛋白基因缺陷),即α或β链的生成减少,导致其从早期出生时,便已患有该终生性疾病。地中海症主要分为2大类型:Alpha(α)型与Beta(β)型,这取决于受影响基因和严重程度,如下图所示:

█不同类型治疗方式也不同。

■维持健康生活与良好饮食习惯,能让人们减少或避免地中海贫血症带来的困扰。

:通过日常饮食改善

健康生活与良好饮食习惯能让人们减少或避免地中海症带来的困扰,高级饮食治疗师强调:“地贫患者须遵照医嘱、保持健康饮食,并且经常锻炼,同时也要避免吸烟或酗酒,以及勤洗手,以预防病毒传播与感染,而且也需要补充足够营养。每个地贫患者都有不同营养需求,主要取决于地中海类型、治疗方式、疾病和营养状况。必要时,不妨向饮食治疗师咨询更多个性化饮食方案,尤其是在地贫患者同时伴随着体重不足、患有糖尿病、乳糖不耐受症或怀孕等情况。”

“轻度地中海症人群无需特别避免使用某种特定食物,但重度地中海症可能因为疾病或经常输血而导致铁过剩。除非医生建议,否则不要服用含铁维他命或其他补充剂。另外,最好也避免食用富含铁食品,比如肝脏、牛肉、猪肉、羊肉、蛋黄、海鲜、谷类和深色叶子蔬菜类。”

苏高级饮食治疗师建议,地贫患者应摄取营养丰富且均衡饮食,其中包括蔬菜水果兼低脂肪食物,主要是我们身体须获得基本营养。另外,如患者除了地中海症外,也同时有缺铁症,则应尽量避免摄入一些使身体更难吸收铁的食物,比如咖啡、茶、牛奶、蛋清和大豆蛋白等。

地贫患者通常缺乏以下4种营养素:

维他命C:具有抗氧化功能,是一种水溶性维他命,同时也支持着胶原蛋白合成、结缔组织与骨骼修复等作用。

维他命D:身体构建以及维持健康骨骼所需营养元素。维他命D在骨代谢与钙吸收中,具有主导作用,身体唯有在拥有足够维他命D情况下,才能完好吸收钙质。因此,若一个人的维他命D水平低下,那么骨量也会比常人来得低。

锌:对于人体内免疫功能、青春期成长发育,甚至是胰岛素代谢,以及骨矿物质积累都具有重要作用。

叶酸:促进造血功能与红细胞产生的重要营养素。

建议食物列表

建议地贫患者可根据以下食物列表,补充日常所需营养:

维他命C:新鲜水果和蔬菜,如木瓜、番石榴、橙、奇异果、芒果、包菜和灯笼椒等。

维他命D:鲑鱼、沙丁鱼、鱼肝油、牛奶和乳制品等。

*备注:在马来西亚,最生理化且最有效摄取维他命D方法是,在皮肤中内源性地合成维他命D,也就是每日只要于阳光(紫外线)下,照射手臂和脸部约30分钟(不使用防晒霜情况下)即可。

锌:鸡肉、鸡蛋、海鲜、牛奶和乳制品、种子和坚果,以及谷类食品等。

叶酸:扁豆和豆类、鳄梨、木瓜、奇异果、羊角豆和芦笋等。

高兴
高兴
惊讶
惊讶
愤怒
愤怒
悲伤
悲伤
关怀
关怀

贫血

顾名思医

韩湘灵

遗传疾病

苏美碹

相关文章

顾名思医|儿童肺炎致死率高 新疫苗防护力更佳

顾名思医|18%大马人有糖尿病 盛行率远超全球

顾名思医|网络与游戏成瘾严重毒害身心

顾名思医|5年近800万妇女得乳癌 当中三阴性乳癌最凶!

顾名思医|男人痛处:良性前列腺增生

顾名思医|真正了解姑息治疗 提升患者和家人生活质量

mywheels